| Die alveoläre Echinokokkose (AE) wird durch das Larvenstadium des Kleinen Fuchsbandwurms (Echinococcus multilocularis) hervorgerufen.
Klassifikation:
Der primär hepatische Befall ist charakterisiert durch ein infiltrativ expansives Wachstumsverhalten ähnlich einem malignen Tumor. In Analogie zur TNM-Klassifikation in der Onkologie entwickelte die Arbeitsgruppe Echinokokkose der WHO die so genannte PNM-Klassifikation der alveolären Echinokokkose (P = Parasitäre Masse in der Leber, N = Beteiligung von Nachbarorganen, M = Metastasen). Hierdurch erfolgt eine Einteilung der verschiedenen Befallsmuster in 4 Stadien. PNM hat sich als einheitlicher Bewertungsmaßstab für die Erfolgskontrolle diagnostischer und therapeutischer Maßnahmen bewährt und ermöglicht so die Vergleichbarkeit der Daten verschiedener Behandlungszentren. PNM wurde ursprünglich an einem Kollektiv aus 97 Patienten aus den Universitäten Ulm und Besancon zwischen 1982 und 1997 retrospektiv validiert. Hierbei zeigte sich ein hoher Anteil zufällig diagnostizierter Fälle (87%), allesamt mit frühen Krankheitsstadien I und II. Spätere Stadien (IIIb und IV) wurden häufiger bereits vor Diagnosestellung klinisch manifest. Für eine Auswertung von 1998-2005 standen nun erstmals Daten von 222 Patienten aus 4 Zentren zur Verfügung (Besancon n=26, Urumqi n=46, Sapporo n=58, Ulm n=92). Es zeigten sich Unterschiede der Stadien zum Zeitpunkt der Zuweisung zu einem der 4 Referenzzentren. PNM ermöglicht eine Qualitätskontrolle derzeitiger Behandlungsstrategien sowie eine einheitliche Bewertung künftiger Protokolle multizentrischer Studien zur Diagnostik und Therapie der AE.
Therapiemonitoring:
Zwei Drittel der AE-Fälle werden aufgrund eines ausgedehnten hepatischen Befalls bereits zum Zeitpunkt der Erstdiagnose als inoperabel eingestuft. Eine medikamentöse Therapie mit Benzimidazolen kann eine weitere Krankheitsprogression verhindern, verursacht jedoch meist nicht das Absterben des Parasiten. Aus diesem Grund sind regelmäßige Verlaufskontrollen erforderlich. Konventionelle bildgebende Verfahren (Sonographie, Computertomographie und Magnet-Resonanz-Tomographie) erlauben keine Beurteilung der Krankheitsaktivität und eine Progression kann nur durch Größenzunahme der Läsion dokumentiert werden. Die [18F]Fluoro-Desoxyglucose-Positronen-Emissions-Tomographie (FDG-PET) ermöglicht erstmals eine Unterscheidung zwischen aktiven und inaktiven Läsionen durch Quantifizierung der periläsionalen Anreicherung von Glucose. Die Methode wurde in den letzten Jahren in Ulm bei über 150 Patienten angewendet. Es zeigte sich ein sehr heterogenes Ansprechen auf die Benzimidazoltherapie. Während einige Patienten bei fehlendem Nachweis periläsionaler Aktivität einer Therapiepause zugeführt werden konnten, zeigte sich in vielen Fällen wiederkehrende Aktivität Monate bis Jahre nach Absetzen der Medikation. Dies bestätigt eine vorwiegend parasitostatische Wirkweise der Benzimidazole. Unter regelmäßigen Verlaufskontrollen mittels FDG-PET sind Therapiepausen möglich. Durch frühzeitigen Wiederbeginn der Benzimidazoltherapie bei wiederkehrender PET-Aktivität kann ein Größenwachstum der Läsionen verhindert werden. Eine weitere Gruppe von Patienten zeigt persistierende Aktivität trotz langjähriger Benzimidazoltherapie. FDG-PET eignet sich somit zur langfristigen Überwachung der Krankheitsaktivität bei alveolärer Echinokokkose.
|